Idiopátiás tüdőfibrózis (IPF)

Idiopátiás tüdőfibrózis (IPF)

1 perces olvasási idő
Szerző: doktorGO, egészség okosan
Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) a ritka betegségek közé tartozik, Magyarországon pár száz embert érinthet. A betegségnek eleinte csak nagyon enyhe tünetei vannak, de akár tünetmentes is lehet. A pontos diagnózis felállításához több szakterület együttműködésére van szükség.

A tüdőfibrózis az úgynevezett intersticiális tüdőbetegségek (ILD) csoportjába tartozó betegség, amely csoport több, mint 200 különböző tüdőbetegséget foglal magában. A betegségek közös jellemzője, hogy a tüdő kötőszövetében gyulladás, hegesedés keletkezik, amely a beteg légzését, így a szervezet oxigénellátását nehezíti. A legtöbbünknek természetes, hogy lélegzünk és a tüdőnk eljuttatja a létfontosságú oxigént a sejtjeinkhez, de tüdőfibrózis esetében ez nincs így.

A nem tipikus és a tipikus tünetek megjelenése

Az IPF ismeretlen eredetű tüdőbetegség, amely eleinte tünetmentes, vagy csak nagyon enyhe tünetei vannak:

  • gyakori fáradtság,
  • apró, száraz köhécselés,
  • étvágytalanság,
  • légzési nehézség, amely kezdetben csak terhelésre jelentkezik.

Ezek a tünetek más légúti betegségnek is lehetnek a tünetei. A betegek általában nem, vagy csak késve fordulnak orvoshoz, pedig minél korábbi fázisban kerül diagnosztizálásra a betegség, annál jobb eséllyel lassítható a tüdőfibrózisban szenvedő beteg állapotromlása. Sokszor csak véletlenül derül fény a betegségre, például egy más okból elvégzett mellkasröntgen esetén.

A betegség előrehaladtával a nehézlégzés és a légszomj nyugalmi állapotban is jelentkezik, valamint megváltozik a körmök és az ujjbegyek alakja, ellaposodnak, kiszélesednek, úgynevezett dobverő ujjak alakulnak ki. Ezek a tünetek már nagyon jellegzetesek.

A tünettől a diagnózisig

A tünetekkel a betegnek először a háziorvost kell felkeresnie, aki tüdőgondozóba utalhatja. Itt el tudják végezni a szükséges vizsgálatok egy részét – például légzésfunkciós vizsgálatot, ami a tüdő kapacitását mutatja meg -, illetve további vizsgálatokat írhatnak elő.

Tüdőfibrózis gyanúja esetén HR-CT (magas felbontású kép készítésére alkalmas berendezés) vizsgálatot kérhet az orvos, amely egészen részletes képet képes készíteni a test belsejéről. A vizsgálat során a számítógép a különböző szögből készített röntgenfelvételeket illeszti össze, az eredmény pedig egy keresztmetszeti kép, amely képes kimutatni a tüdőfibrózisra, a tüdő hegesedésére utaló elváltozásokat.

A diagnózishoz fonendoszkópot is alkalmaznak: a heges tüdő vizsgálata során jellegzetes, tépőzárhoz hasonló hang hallható.

A terápia betartása létfontosságú

A szakértői csapat által felállított pontos diagnózis az alapja a személyre szabott terápiának. Létfontosságú, hogy a beteg pontosan betartsa a terápia előírásait és végrehajtsa azokat az életmódbeli változtatásokat, amelyek támogatják a terápiát – itt elsősorban a megfelelő étrendre és fizikai aktivitásra kell gondolni. Bár a tüdőfibrózis visszafordíthatatlan folyamatot jelent, a terápia pontos követése jelentősen lassíthatja a betegség romlását, hozzájárulva a magasabb életminőség fenntartásához.

Útmutató

  • Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) egy visszafordíthatatlan folyamat, ami a ritka betegségek közé tartozik.
  • Eleinte tünetmentes, vagy csak nagyon enyhe tünetei vannak: gyakori fáradtság, apró, száraz köhécselés, étvágytalanság, légzési nehézség, amely kezdetben csak terhelésre jelentkezik.
  • A betegség előrehaladtával a nehézlégzés és a légszomj nyugalmi állapotban is jelentkezik, valamint megváltozik a körmök és az ujjbegyek alakja, ellaposodnak, kiszélesednek, úgynevezett dobverő ujjak alakulnak ki.
  • A szakértői csapat által felállított pontos diagnózis az alapja a személyre szabott terápiának.
  • Létfontosságú, hogy a beteg pontosan betartsa a terápia előírásait és végrehajtsa azokat az életmódbeli változtatásokat, amelyek támogatják a terápiát.
Idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) - Részletesen a témáról
Milyen vizsgálatokra számíthat a tüdőfibrózissal diagnosztizált beteg?
Tüdőfibrózis tünetekkel a betegnek először a háziorvost kell felkeresnie, aki tüdőgondozóba utalhatja, ahol elvégzik a szükséges vizsgálatok egy részét. Ha beigazolódik a tüdőfibrózis, akkor a beteg a területileg illetékes IPF Centrumba kerül, ahol további vizsgálatok várnak rá a pontos diagnózis felállítása érdekében. Melyek ezek?
Mi okozhatja télen a légúti panaszokat?
A téli hónapokban jóval gyakrabban jelentkeznek az embereknél légúti panaszok, mint az év többi részében. Ehhez sok minden hozzájárul, többek között a hideg időjárás, a fűtési szezonra jellemző szmog, de szerepe van ebben a koronavírus járványnak is. Mi állhat a légúti panaszok háttérben?
Mit tegyünk, ha tüdfibrózis gyanúja áll fenn?
Az ILD-vel élők számára kulcsfontosságú, hogy a betegséget minél korábbi szakaszában felismerjék a szakemberek, és így minél előbb megkezdődhessen a megfelelő terápia. Azonban ennél a betegségcsoportnál közel sem olyan egyszerű a diagnózis, mint a gyakori, jól ismert betegségek esetében – tudtuk meg Dr. Bohács Anikó tüdőgyógyásztól.
Tüdőfibrózissal összefüggő ritka betegségek
Napjainkban több mint 6000 ritka betegség létezik, amelyek 80%-a genetikai okokra vezethető vissza. Ennek ellenére az alapbetegségek gyakran átlagos tünetei miatt sokszor akár négy évbe is telhet egy ritka betegség pontos diagnózisának felállítása. A tüdőfibrózis egy ritka, a légutak közötti szöveteket érintő tüdőbetegség, amely különböző alapbetegségekben jelentkezhet, melyek ezek?
Hasznos lehet
Milyen vizsgálatokra számíthat a tüdőfibrózissal diagnosztizált beteg?
Tüdőfibrózis tünetekkel a betegnek először a háziorvost kell felkeresnie, aki tüdőgondozóba utalhatja, ahol elvégzik a szükséges vizsgálatok egy részét. Ha beigazolódik a tüdőfibrózis, akkor a beteg...