Tüdőfibrózissal összefüggő ritka betegségek

Tüdőfibrózissal összefüggő ritka betegségek

Tüdőfibrózissal összefüggő ritka betegségek

1 perces olvasási idő
Megjelent: 2022.05.22.
Szerző: doktorGO egészség okosan
Napjainkban több mint 6000 ritka betegség létezik, amelyek 80%-a genetikai okokra vezethető vissza. Ennek ellenére az alapbetegségek gyakran átlagos tünetei miatt sokszor akár négy évbe is telhet egy ritka betegség pontos diagnózisának felállítása. A tüdőfibrózis egy ritka, a légutak közötti szöveteket érintő tüdőbetegség, amely különböző alapbetegségekben jelentkezhet, melyek ezek?

IPF

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) egy krónikus tüdőbetegség, amely Európában 100 000 lakosonként hozzávetőlegesen 1,25-23,4 embert érinthet. A betegség a tüdőben maradandó hegesedést okoz, ami légszomjhoz, köhögéshez és nehézlégzéshez vezet. „Idiopátiásnak” nevezik, mivel a betegség kialakulásának oka máig ismeretlen. Míg a tüdőfunkció csökkenése visszafordíthatatlan, a korai és pontos diagnózis segítségével, valamint az azonnali kezelés megkezdésével a betegség előrehaladása lassítható.

Progresszív fibrotizáló intersticiális tüdőbetegség (PF-ILD)

Több mint 200 különböző intersticiális tüdőbetegség (ILD) létezik. Vannak olyan típusú fibrotizáló ILD-k, melyeknél fennáll a progresszív fenotípus kialakulásának kockázata is. Ezt progresszív fibrotizáló intersticiális tüdőbetegségnek (PF-ILD) nevezik. Hegesedés, tüdőfunkció csökkenés, életminőség romlás és korai mortalitás jellemzi. A nem IPF-ben szenvedő betegek 18-32%-ánál alakul ki progresszív tüdőfibrózis. Ezek közül néhány esetében a betegség progressziója a tüdőrákénál is rosszabb lehet.

Szkleroderma

A szkleroderma, más néven szisztémás szklerózis, egy autoimmun betegség, amelyet a bőr alatti ízületek, izmok, erek és a belső szervek körüli kötőszövet megvastagodása és hegesedése jellemez. Becslések szerint világszerte 2,5 millió ember szenved szklerodermában. A betegség leginkább a 25 és 55 év közötti korosztályt érinti, és a nőknél négyszer nagyobb valószínűséggel alakul ki.

A szkleroderma egy autoimmun, reumás és krónikus betegség, amely a kötőszövetek megkeményedését okozza, és a test egész bőrfelületét érinti. Ha azonban a  betegség a test szerveit érinti, akkor szisztémás szklerózisról beszélünk.A bőr, a tüdő, a szív és a vesék hegesedésével (keménységével) életveszélyessé válhat a betegség.A tüdőfibrózis gyakori szövődménye a szisztémás szklerózis, mely egyben az egyik vezető halálok is a tüdőfibrózisban szenvedő betegeknél. Ritka autoimmun gyulladásos betegség

Pikkelysömör

A pikkelysömör egy ritka és tartós veleszületett immunrendszeri bőrbetegség. A becsült előfordulása világszerte 10 000 emberre vetítve kevesebb, mint 10.15 A vizsgálatok rámutattak, hogy a nőknél gyakrabban fordul elő16,17 és legtöbbször 40-50 éves kor között jelentkezik.16,18 A betegség nem fertőző, de életveszélyes szövődményekhez vezethet (például szívelégtelenség, veseelégtelenség és szepszis), amelyek gyakran sürgősségi és szakorvosi ellátást igényelnek.

Forrás: Hellercom

doktorGO Szerző: doktorGO egészség okosan Megjelenés dátuma: 2022.05.22.
Kérjük, értékeld a cikket!
Hasznos lehet
Audiometria
Mikor érdemes bejelentkezni audiometria vizsgálatra? Mire számíthatunk ilyenkor? Kérdések és válaszok az audiometriáról.
Rekedtség
Rekedtséget számos állapot, betegség kiválthat – szerencsére legtöbbször banális, hétköznapi okok vannak a háttérben, de néha egy-egy komoly betegség is kiváltó ok lehet. Lássuk, mik okozhatnak...
Érszűkület
Melyek a mágneses rezonanciás angiográfiai vizsgálat (MRA) előnyei? Miben más az MRA a korábbi vizsgálatokhoz képest? Dr. Csőre Judit, a Városmajori Szív- és Érgyógyászati Klinika Képalkotó...
Mit tehetünk, ha tüdőfibrózisban szenvedünk?
Jelenleg nincs ismert gyógymód a tüdőfibrózisra, azonban a megfelelő terápia lassíthatja a betegség előrehaladását. Az alábbi tanácsok betartásával javítható a betegek életminősége.