Hemokromatózis

Milyen tünetei lehetnek?

A betegség nem jár jellegzetes tünetekkel, hiszen a fáradtság, a depresszió és az ízületi fájdalmak más betegségre is utalhatnak, ezért nehéz a felismerése.

Miért lehet jó a rendszeres véradás?

Mivel a hemokromatózissal élő betegek szervezetéből nem ürül ki a vas, ezért esetükben a gyakori – akár heti-kétheti rendszerességű – véradás lehet a terápia egyik eszköze, hiszen a vérben lévő és véradással távozó hemoglobin tartalmazza a vasat.

Hogyan zajlik a vérlebocsátás?

Vérlebocsátás során a betegektől 4 dl vért vesznek, ezzel a mennyiséggel az érintettek 100 mg vastól szabadulnak meg. Míg korábban ezt a vért veszélyes hulladékként kezelték, 2018 óta azonban a hazai szabályozás módosítása miatt a hemokromatózisban szenvedő betegek vérét is felhasználják, hiszen esetükben a vörösvérsejt ép, vagyis nem károsítja azt, aki ezt megkapja – magyarázza dr. Várkonyi Judit. 

Mikor adhat vért a hemokromatózisban szenvedő beteg?

A Semmelweis Egyetem Belgyógyászati és Hematológia Klinika egyetemi docense szerint az új eljárásrend alapján, akkor lehet véradó, ha nincs:

• cukorbetegség,
• artropátia (ízületi bántalom),
• szív vagy tüdő érintettség,
• bőr elváltozás,
• stroke előzmény a beteg kórtörténetében,
• lletve minden egyéb szempontnak is megfelel.

Kiket érinthet a betegség?

A betegségben a fiatal férfiak veszélyeztetettebbek, mint a nők, hiszen a hölgyek a havi ciklus során természetes módon is vasat veszítenek. Az időben fel nem ismert, több évtizedig hordozott betegség az ötvenes éveikben járó betegeknél májzsugorral és májrákkal is jelentkezhet.

A páciensek több mint háromnegyedénél a vérlebocsátással stabilizálható a vasraktár szintje, azoknál, akiknek a vénájuk nem teszi lehetővé a gyakori vérvételt, úgynevezett kelát szereket kell alkalmazni, ami megköti a vasat. Jelenleg az Egyesült Államokban újabb hatóanyagok eredményességét vizsgálják, így néhány éven belül várhatóan további gyógyszerek is az érintettek rendelkezésére állnak majd a terápia részeként.

Útmutató

• Hazánkban 50 ezer ember él a leggyakoribb örökletes genetikai rendellenességgel, amelynek során a szervezetben túl sok vas szívódik fel.
• A hemokromatózis később cukorbetegséget és akár májdaganatot is okozhat, ezért időben történő felismerése kiemelten fontos.
• A rendszeres vérlebocsátással stabilizálható a vasraktár szintje.