Hemokromatózis

Hemokromatózis

1 perces olvasási idő
Szerző: Semmelweis Egyetem, általános orvostudomány
A hemokromatózis Európában a leggyakoribb örökletes genetikai rendellenesség, amely során a szervezetben elraktározódó vas súlyos szervi-, szöveti károsodáshoz vezethet, ha nem észlelik, és nem kezdik el időben kezelni. Mit tudhatunk meg a betegségről?

Milyen tünetei lehetnek?

A betegség nem jár jellegzetes tünetekkel, hiszen a fáradtság, a depresszió és az ízületi fájdalmak más betegségre is utalhatnak, ezért nehéz a felismerése.

Miért lehet jó a rendszeres véradás?

Mivel a hemokromatózissal élő betegek szervezetéből nem ürül ki a vas, ezért esetükben a gyakori – akár heti-kétheti rendszerességű – véradás lehet a terápia egyik eszköze, hiszen a vérben lévő és véradással távozó hemoglobin tartalmazza a vasat.

Hogyan zajlik a vérlebocsátás?

Vérlebocsátás során a betegektől 4 dl vért vesznek, ezzel a mennyiséggel az érintettek 100 mg vastól szabadulnak meg. Míg korábban ezt a vért veszélyes hulladékként kezelték, 2018 óta azonban a hazai szabályozás módosítása miatt a hemokromatózisban szenvedő betegek vérét is felhasználják, hiszen esetükben a vörösvérsejt ép, vagyis nem károsítja azt, aki ezt megkapja – magyarázza dr. Várkonyi Judit. 

Mikor adhat vért a hemokromatózisban szenvedő beteg?

A Semmelweis Egyetem Belgyógyászati és Hematológia Klinika egyetemi docense szerint az új eljárásrend alapján, akkor lehet véradó, ha nincs:

  • cukorbetegség,
  • artropátia (ízületi bántalom),
  • szív vagy tüdő érintettség,
  • bőr elváltozás,
  • stroke előzmény a beteg kórtörténetében,
  • lletve minden egyéb szempontnak is megfelel.

Kiket érinthet a betegség?

A betegségben a fiatal férfiak veszélyeztetettebbek, mint a nők, hiszen a hölgyek a havi ciklus során természetes módon is vasat veszítenek. Az időben fel nem ismert, több évtizedig hordozott betegség az ötvenes éveikben járó betegeknél májzsugorral és májrákkal is jelentkezhet.

A páciensek több mint háromnegyedénél a vérlebocsátással stabilizálható a vasraktár szintje, azoknál, akiknek a vénájuk nem teszi lehetővé a gyakori vérvételt, úgynevezett kelát szereket kell alkalmazni, ami megköti a vasat. Jelenleg az Egyesült Államokban újabb hatóanyagok eredményességét vizsgálják, így néhány éven belül várhatóan további gyógyszerek is az érintettek rendelkezésére állnak majd a terápia részeként.

Útmutató

  • Hazánkban 50 ezer ember él a leggyakoribb örökletes genetikai rendellenességgel, amelynek során a szervezetben túl sok vas szívódik fel.
  • A hemokromatózis később cukorbetegséget és akár májdaganatot is okozhat, ezért időben történő felismerése kiemelten fontos.
  • A rendszeres vérlebocsátással stabilizálható a vasraktár szintje.
Hasznos lehet
Miért lehetek érzékenyebb a hidegre?
Bár az idei tél nem tartozik a leghidegebbek közé, azért fázni lehet a 10 fok körüli időben is. Van egy betegcsoport, amely tagjai különösen megszenvedik a hideget, mivel lényegesen érzékenyebbek a...
Hogyan kezelhető a COPD?
A krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) egy hosszú lefolyású, a tüdő fokozatosan súlyosbodó, visszafordíthatatlan károsodásával járó betegség. Hogyan kezelhető?
Megfázás, influenza vagy Covid-19?
A különböző eredetű légúti megbetegedések rendkívül gyakoriak. Ezek sok esetben járnak hasonló tünetekkel, így egymástól való elkülönítésük nem mindig egyszerű feladat. Vegyük sorra, hogy mik...
Milyen terápiák segíthetnek a porckopáson?
Sportolásnál, futásnál, de akár lépcsőzésnél, felállásnál is fájdalommal járhat a térdben jelentkező porckopás. Dr. Arnold Dénes Arnold MSc, a FájdalomKözpont sebésze, fájdalomspecialista, a...