Kiket érint?

A világon mintegy 2,5 millió ember szenved ebben a betegségben1, Magyarországon a becslések szerint 2000 fő lehet érintett. A betegség lefolyása, a beteg életkilátásai szempontjából alapvető fontosságú a mielőbbi tisztázása annak, hogy kiterjedt-e a tüdőre a betegség.

Milyen betegség a scleroderma?

A scleroderma neve latinul kemény bőrt jelent, és a leginkább szembetűnő tünete valóban a bőrön jelentkezik: ez a bőr alatti szövetek hegesedése, azaz fibrózisa miatt alakul ki. De a szisztémás szklerózis az emberi szervezet bármely részén érintheti a kötőszöveteket, így problémát okozhat a tüdő, a szív, a vesék és az emésztőszervek működésében is.

A tüdőt is érintheti

A scleroderma/szisztémás szklerózis jelenleg nem gyógyítható, de a terápiák fejlődésével egyre nagyobb lehetőség nyílik arra, hogy a betegség előrehaladását lassítsák az orvosok. A szisztémás betegek mintegy 90%-ánál a tüdő is érintett - a tüdő kötőszöveteinek kórós hegesedése, azaz a tüdőfibrózis a tüdő léghólyagjainak hegesedésével és gyulladásával jár, a tüdő merevvé válik és veszít a teljesítményéből.

Miért fontos a korai diagnózis?

A tüdőfibrózis mértéke lehet különböző, okozhat enyhe tünetet, de akár súlyos légszomjat is. A szisztémás szklerózisos betegek esetében a tüdő megbetegedése a vezető halálok – ezért is alapvető fontosságú, hogy minél előbb megállapítsák egy beteg esetében a tüdő érintettségét és annak mértékét.

Hogyan állapítható meg, hogy a tüdőt is érinti a betegség?

A scleroderma/szisztémás szklerózis, hasonlóan sok más ritka betegséghez, igen nehezen diagnosztizálható. A pontos diagnózis felállításához több terület szakembereinek együttműködése szükséges, és különböző diagnosztikai módszerek eredményeit kell összevetni ahhoz, hogy megállapítást nyerhessen a betegség típusa, azaz, hogy egyáltalán sclerodermáról van-e szó, és ugyancsak komplex vizsgálat eredményeként kapnak az orvosok képet arról, hogy mely szervek érintettek. A tüdő vonatkozásában például radiológus ad részletes véleményt nagyfelbontású CT-vel készített felvételek alapján. Ezeken a felvételeken a tüdő kötőszöveteinek elváltozásait kutatják a radiológusok, néhány esetben pedig kifejezetten a fibrózis, azaz a kóros hegesedés jeleit keresik.

Ha a radiológus véleménye után, a bevont tüdőgyógyásszal való konzultáció alapján indokolt a beteg pulmonológiai kezelése, úgy a beteget az intersticiális tüdőbetegséggel foglalkozó munkacsoporthoz, az ILD-teamhez irányítják, amelyet általában pulmonológus vezet, de helyet kap benne radiológus és reumatológus is.

Érdemes mielőbb orvoshoz fordulni!

Egy beteg kerülhet súlyos és enyhe tünetekkel is orvoshoz. Egyes diagnosztika módszerek már akkor kimutathatják a tüdő érintettségét, amikor a beteg még nem érzékeli a tüneteket problémaként. A többször elvégzett légzésfunkció-vizsgálat, a nagyfelbontású CT és az ún. hatperces járásvizsgálat eredményei, valamint ezek összevetése képet adnak arról, hogy mi állhat a vizsgált személy fizikai teljesítőképességének csökkenése mögött. Egy szisztémás szklerózisos beteg esetében ennek oka lehet a tüdő és a szív érintettsége is, és a különböző okokat más módon kell kezelni. Néhány esetben kifejezetten nehéz eldönteni a kóros eltérések eredetét. A pontos diagnózis megállapításának feltétele, hogy egy betegről több időpontban is készüljenek felvételek és mérések.

Egy szakértői csapat tudja csak megállapítani, hogy melyik testrészre terjedt ki a betegség, hogy milyen fokú a betegség progressziója, és hogy milyen kezelések és további vizsgálatok szükségesek.

Forrás: Heller Com